Birlamchi miyelofibrozni (PMF) davolash strategiyasi xavf stratifikatsiyasiga asoslanadi.PMF bilan og'rigan bemorlarda hal qilinishi kerak bo'lgan turli xil klinik ko'rinishlar va muammolar tufayli davolash strategiyasi bemorning kasalligi va klinik ehtiyojlarini hisobga olishi kerak.Katta taloqli bemorlarda ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) bilan dastlabki davolash taloqning sezilarli darajada qisqarishini ko'rsatdi va haydovchi mutatsiyasi holatidan mustaqil edi.Taloqning qisqarishi kattaroq bo'lsa, yaxshi prognozni ko'rsatadi.Klinik jihatdan ahamiyatli kasallik bo'lmagan past xavfli bemorlarda ular kuzatilishi yoki klinik sinovlarga kiritilishi mumkin, har 3-6 oyda takroriy baholashlar.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) dori terapiyasi NCCN davolash yo'riqnomalariga ko'ra, past yoki o'rta xavfli 1 bo'lgan splenomegali va/yoki klinik kasallik bilan kasallangan bemorlarda boshlanishi mumkin.
O'rta xavfli 2 yoki yuqori xavfli bemorlar uchun allogenik HSCT afzallik beriladi.Agar transplantatsiya bo'lmasa, ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) davolashning birinchi bosqichi sifatida yoki klinik sinovlarga kirish uchun tavsiya etiladi.Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) butun dunyo bo'ylab tasdiqlangan yagona dori bo'lib, u MF patogenezi bo'lgan JAK/STAT haddan tashqari faol yo'liga qaratilgan.New England Journal va Journal of Leukemia & Lymphoma jurnallarida chop etilgan ikkita tadqiqot ruksolitinib (Jakavi/Jakafi) PMF bilan og'rigan bemorlarda kasallikni sezilarli darajada kamaytirishi va hayot sifatini yaxshilashi mumkinligini ko'rsatadi.O'rta xavfli 2 va yuqori xavfli MF bemorlarida ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) taloqni qisqartirishga, kasallikni yaxshilashga, omon qolishni yaxshilashga va suyak iligi patologiyasini yaxshilashga muvaffaq bo'ldi, bu kasallikni boshqarishning asosiy maqsadlariga javob berdi.
PMF yillik kasallanish ehtimoli 0,5-1,5/100 000 ni tashkil qiladi va barcha MPNlar orasida eng yomon prognozga ega.PMF miyelofibroz va ekstramedullar gematopoez bilan tavsiflanadi.PMFda suyak iligi fibroblastlari g'ayritabiiy klonlardan olinmaydi.PMF bilan og'rigan bemorlarning taxminan uchdan birida tashxis qo'yilganda alomatlar yo'q.Shikoyatlar orasida sezilarli charchoq, kamqonlik, qorinda noqulaylik, erta to'yinganlik yoki splenomegaliya tufayli diareya, qon ketish, vazn yo'qotish va periferik shishlar mavjud.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) 2012 yil avgust oyida oraliq yoki yuqori xavfli miyelofibrozni, shu jumladan birlamchi miyelofibrozni davolash uchun tasdiqlangan.Hozirgi vaqtda dori dunyoning 50 dan ortiq mamlakatlarida mavjud.