Miyelofibroz (MF) miyelofibroz deb ataladi.Bu ham juda kam uchraydigan kasallikdir.Va uning patogenezi sababi ma'lum emas.Odatda klinik ko'rinishlar - yosh qizil qon tanachalari va ko'z yoshi qizil qon hujayralari ko'p bo'lgan balog'atga etmagan granulotsitik anemiya.Suyak iligi aspiratsiyasi ko'pincha quruq aspiratsiyani ko'rsatadi va taloq ko'pincha turli darajadagi osteoskleroz bilan sezilarli darajada kengayadi.
Birlamchi miyelofibroz (PMF) - gematopoetik ildiz hujayralarining klonal miyeloproliferativ buzilishi (MPD).Birlamchi miyelofibrozni davolash birinchi navbatda qo'llab-quvvatlanadi, shu jumladan qon quyish.Trombotsitoz uchun gidroksiureya berilishi mumkin.Kam xavfli, asemptomatik bemorlarni davolashsiz kuzatish mumkin.
MF (birlamchi MF, post-genikulotsitoz MF yoki post-birlamchi trombotsitemiya MF) bo'lgan bemorlarda ikkita randomize faza III tadqiqoti (STUDY1 va 2) o'tkazildi.Ikkala tadqiqotda ham ishtirok etgan bemorlarda qovurg'a qafasidan kamida 5 sm pastda paypaslanadigan splenomegali bor edi va Xalqaro Ishchi Guruh konsensus mezonlariga (IWG) muvofiq o'rtacha (2 prognostik omil) yoki yuqori xavf (3 yoki undan ko'p prognostik omil) bo'lgan.
Ruxolitinibning boshlang'ich dozasi trombotsitlar soniga asoslanadi.Trombotsitlar soni 100 dan 200 x 10 ^ 9/L gacha bo'lgan bemorlar uchun kuniga ikki marta 15 mg va trombotsitlar soni 200 x 10 ^ 9 / L dan yuqori bo'lgan bemorlar uchun kuniga ikki marta 20 mg.
Trombotsitlar soni 100 dan 125 x 10 ^ 9/L gacha bo'lgan bemorlar uchun tolerantlik va samaradorlikka qarab individual dozalar berildi, maksimal dozasi kuniga ikki marta 20 mg;trombotsitlar soni 75 dan 100 x 10 ^ 9 / L gacha bo'lgan bemorlar uchun kuniga ikki marta 10 mg;trombotsitlar soni 50 va undan kam yoki 75 x 10 ^ 9/L ga teng bo'lgan bemorlar uchun kuniga 2 marta har safar 5 mg dan.
Ruxolitinib2012-yil avgust oyida Yevropa Ittifoqida oraliq yoki yuqori xavfli miyelofibroz, jumladan, birlamchi miyelofibroz, genikulotsitozdan keyingi miyelofibroz va birlamchi trombotsitemiyadan keyingi miyelofibrozni davolash uchun tasdiqlangan og‘iz JAK1 va JAK2 tirozin kinaz inhibitori.Hozirgi vaqtda ruxolitinib Jakavi dunyoning 50 dan ortiq mamlakatlarida, shu jumladan Evropa Ittifoqi, Kanada va bir qancha Osiyo, Lotin va Janubiy Amerika mamlakatlarida tasdiqlangan.